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La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) – (detta anche porpora trombocitopenica immune, trombocitopenia autoimmune, morbo di Werlhof), é una malattia autoimmune che si caratterizza per la distruzione delle piastrine da parte di autoanticorpi, distruzione che porta alla formazione di lividi ed a sanguinamenti eccessivi.
Questa malattia ha un un nome “complicato”. Analizziamolo e capiremo meglio di che malattia si tratta.
- per porpora, in campo medico si intende una condizione caratterizzata da macchie, di dimensioni variabili, che la cute assume per l’accumulo anomalo del sangue;
- trombocitopenica, significa che ha a che fare con una conta piastrinica particolarmente bassa: le piastrine sono le cellule del sangue che coadiuvano la formazione del coagulo e, nei soggetti normali. questa conta piastrinica varia tra 150.000 e 400.000/mmc. Le cause di trombocitopenia possono essere diverse:una ridotta produzione a base congenita o acquisita, ad un’aumentata distruzione di tipo immunologico ed altre ancora;
- idiopatica, significa relativo ad una malattia della quale non si conosce la causa.
La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) non è una malattia ereditaria e comunque non è contagiosa.
E’ una malattia che,
- colpisce sia i bambini che gli adulti;
- i più piccoli solitamente la sviluppano dopo un’infezione virale, e solitamente si riprendono del tutto senza bisogno di cure;
- negli adulti invece, il disturbo si protrae per più tempo e non sembra essere correlato a delle infezioni.
Quando sono necessari dei trattamenti
Se non hai dei segni di sanguinamento, e se la tua conta piastrinica non è troppo bassa, è probabile che tu non necessiti di nessun trattamento.
In rari casi invece, la conta piastrina può essere talmente bassa che provoca delle emorragie interne molto pericolose: in questi casi potrebbero essere necessari dei trattamenti con immunoglobuline ad alte dosi per via endovenosa, e con corticosteroidi.
Un’emorragia che si presenti come difficile da fermare, potrebbe costituire una segnale della presenza di porpora trombocitopenica idiopatica.
Le cause possibili
In alcune persone, la trombocitopenia è causata dal sistema immunitario stesso, che per “sbaglio” attacca e distrugge le piastrine del sangue: la causa di questa reazione immunitaria è sconosciuta.
Nei bambini, la porpora trombocitopenica idiopatica, è una condizione che va considerata diversamente, rispetto a quella degli adulti.
- Nella maggior parte dei bambini malati di porpora trombocitopenica idiopatica, come già detto, questa è solitamente provocata da un’infezione virale, dagli orecchioni o dall’influenza, che innescano un malfunzionamento del sistema immunitario.
- La malattia nei bambini dura di solito 6-8 settimane, e se ne va via senza alcun trattamento.
- Negli adulti invece, di solito è una condizione permanente.
I suoi sintomi
La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) non provoca dolori. Potrebbe comportare un’affaticamento o dei problemi legati alla concentrazione. Ma potrebbe anche non causare nessun altro sintomo. Quando non è così, gli altri possibili sintomi possono essere costituiti,
- da dei lividi frequenti, e facili da provocare (porpora);
- da un sanguinamento superficiale della pelle che si manifesta con le petecchie -che sono dei puntini violacei o rossi, delle microemorragie puntiformi- che compaiono solitamente nelle parti inferiori delle gambe;
- da un sanguinamento gengivale o nasale;
- dalla presenza di sangue nelle urine o nelle feci;
- da un ciclo mestruale particolarmente intenso.
Le possibili complicanze
Le complicanze di questa malattia sono legate sopratutto alla quantità delle piastrine circolanti nel sangue. Queste complicanze si possono eventualmente prevenire con l’aiuto del proprio medico.
Una rara complicanza della porpora trombocitopenica idiomatica è l’emorragia cerebrale, che potrebbe risultare fatale.
